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12. Eva Luise Köhler Forschungspreis an Kölner Alternsforscher

Zwei Tage vor dem Rare Disease Day unter dem Motto „#Show your rare, show your care“ („Setz Dein Zeichen für die Seltenen!“) verlieh die Eva Luise und Horst Köhler Stiftung am 26. Februar 2019 im KARL STORZ Besucher und Schulungszentrum in Berlin bereits zum zwölften Mal ihren mit 50.000 Euro dotierten Forschungspreis für Seltene Erkrankungen, eingebettet in ein zweitägiges Fachsymposium zum Thema „Zentren oder Netzwerke – wie gestaltet man geeignete Strukturen für die Versorgung von Patienten mit seltenen Erkrankungen?“. Die Auszeichnung ging an den Kölner Molekularbiologen und Alternsforscher Prof. Dr. Björn Schumacher und sein 20-köpfiges Team. Ich durfte die Preisverleihung im achten Jahr in Folge moderieren.

Veröffentlicht von Heinz-Gerhard Wilkens am 1. März 2019

Die sogenannten „Seltenen“ mit einer chronisch seltenen Erkrankung sind gar nicht so wenige, immerhin 4,3 Millionen Menschen in Deutschland und 350 Millionen weltweit. Aber sie werden zurecht die „Waisen der Medizin“ genannt, da es kaum Behandlungsoptionen gibt und zwischen auftretender Symptomatik und Diagnose im Schnitt 4,8 Jahre vergehen sowie bis zu acht Ärzte aufgesucht werden müssen. Etwa 75 Prozent der seltenen Erkrankungen betreffen Kinder. In Deutschland sind für die rund 8.000 seltenen Erkrankungen nur 160 sogenannte „Orphan Drugs“ zur Behandlung von 130 Krankheitsbildern zugelassen. Der Deutsche Ethikrat hat im November 2018 festgestellt: „Menschen mit seltenen Erkrankungen zählen zu den besonders vulnerablen Gruppen. Sie sind aufgrund ihrer marginalisierten Position in Gefahr, dass ihre Belastungen nicht angemessen kompensiert und ihre Interessen nicht ausreichend wahrgenommen werden.“

Seit 2006 kämpfen Eva Luise Köhler, die auch Jurorin des HanseMerkur Preises für Kinderschutz ist, und ihr Mann, Bundespräsident a.D. Prof. Dr. Horst Köhler, mit ihrer Stiftung für Forschungsförderung im Bereich Seltener Erkrankungen. Seit 2008 konnten schon elf innovative Forschungsvorhaben gefördert werden. Stifterin Eva Luise Köhler brach in ihrem Grußwort eine Lanze für „schwerkranke Kinder, Jugendliche und Erwachsene, die jahrelang schlecht betreut durchs System irren“: „Da die hohen zeitlichen und personellen Aufwände einer interdisziplinären, system- und standortübergreifenden Medizin vom DRG-Verfahren nicht ausreichend abgebildet werden, muss hier dringend nachjustiert werden.“

 Prof. Jörg Richstein, Vorstandsvorsitzender der ACHSE, der Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen, die als Netzwerk von derzeit über 130 Mitgliedsorganisationen den Seltenen eine gemeinsame Stimme gibt und ihre Interessen gegenüber Politik und Gesundheitswesen vertritt, beschrieb eine sehr emotionale Begegnung mit einem Neunjährigen auf der letzten ACHSE-Mitgliederversammlung. Ein Junge, der an einer seltenen Erkrankung litt, die ihm eine maximale Lebenszeit von 12 Jahren einräumt. Sein Lächeln und seine Lebensfreude im Angesicht der Endlichkeit habe ihm wieder die Sinnhaftigkeit der ACHSE-Arbeit vor Augen geführt: „Die Hoffnung dieser Familie ruht auf der Forschung und den sich daraus entwickelnden Therapien. Es sollte uns eine Ehre sein, uns um diese Kinder und ihre Eltern zu kümmern.“

Die Laudatio auf den Preisträger hielt die Vorstandsvorsitzende der Eva Luise und Horst Köhler Stiftung und Leitende Ärztliche Direktorin des Universitätsklinikums Heidelberg, Frau Prof. Dr. Annette Grüters-Kieslich. Die Pädiaterin und Expertin für Biochemie und molekulare Genetik ist selbst auf dem Gebiet der Erforschung seltener Erkrankungen international erfolgreich. Sie hob hervor, dass der Köhler Forschungspreis 2019 nicht nur an einen der profiliertesten Alternsforscher weltweit geht, sondern dass ihn bereits im Biologie-Leistungskurs die Frage faszinierte, „warum jedes Lebewesen Alterungsprozessen unterliegt“ und somit sein Forschungsthema frühzeitig feststand. Prof. Dr. Björn Schumacher, dem Direktor des Instituts für Genomstabilität in Alterung und Erkrankung am CECAD Exzellenzcluster für Alternsforschung der Universität zu Köln und seiner 20-köpfigen, internationalen Arbeitsgruppe, „ginge es um ein sehr grundlegendes Verständnis jener Prozesse, die für die fortwährende Reparatur von DNA-Schäden in unseren Zellen sorgen.“ Zelleigene Reparatursysteme sorgten bei einem gesunden Menschen dafür, dass Schäden an der Erbsubstanz durch Umwelteinflüsse wie UV-Licht, Röntgenstrahlung oder Tabakrauch, durch Stoffwechsel-Nebenprodukte oder bislang unbekannte Noxe abgemildert würden. Dramatische Auswirkungen hätte es jedoch, wenn solche Reparatursysteme durch bestimmte angeborene Gendefekte von Anfang an nicht richtig funktionieren würden.

Prof. Schumacher gelang es nach der Preisverleihung, sein komplexes Forschungsvorhaben („Interventionsziele für progeroide Erbkrankheiten“) exzellent auch für Laien an den bislang kaum erforschten Krankheitsbildern Xeroderma pigmentosum (XP) und dem Cockayne Syndrom (CS) zu erläutern. So reagiert die Haut der XP-Betroffenen, der sogenannten „Mondscheinkinder“, tausendfach empfindlicher auf UV-Strahlung als die von gesunden Menschen. Ohne Spezialkleidung, Sonnen-schutzcreme mit höchsten Faktor, Schutzfolien an den Fenstern der Wohnung oder Austausch von Leuchtstoff- durch LED-Röhren entwickeln die Betroffenen schon nach kürzester Sonnenexposition schwerste Verbrennungen und in den ersten Lebensjahren Hautkrebs. CS-Betroffene, sogenannte „Kindliche Greise“ hingegen, altern durch ihre Genmutation wie im Zeitraffer. Sie leiden neben einem erheblich verzögerten Körperwachstum so schon in den ersten Jahren an typischen Alters-beschwerden wie Seh- und Hörverlust, Abbau des Nervensystems und Arterien-verkalkung und versterben noch, bevor sie ihr Teenageralter erreichen.

Im einfachen Fadenwurm-Tiermodell haben nun die Kölner Forscher die Auswirkungen des Gendeffekts nachgestellt. Es zeigte sich, dass die Fehlfunktion der zelleigenen Reparatursysteme nicht etwa zu Mutationen führte, sondern dass die Schäden das Ablesen von Genen, einen für die Zellfunktion essentiellen Prozess, behindern. Die Schadenantwortmechanismen laufen über bestimmte Signalwege, die von insulinähnlichen Wachstumsfaktoren gesteuert werden. Jetzt soll das Geld aus dem Köhler Forschungspreis u.a. dafür eingesetzt werden, Optionen zu entwickeln, wie therapeutisch-pharmakologisch auf die Signalkette eingewirkt werden kann und sich das Leben trotz DNA-Schaden fortsetzen läßt. Prof. Schumacher: „Seltene Erkrankungen gewähren uns Einblicke in das Geheimnis des menschlichen Alterns.“

Dr. Eckart von Hirschhausen hatte für seinen humoristisch-nachdenklichen Impulsvortrag das Thema „Von den Waisen der Medizin zu den Weisen der Medizin“ gewählt. Eine Lanze für Zuwendung als Medikament in der Medizin, bei der er schon seit längeren „Vertrauensverlust durch Wortlosigkeit, Übertherapie und Ökonomisierung“ beklagt. Er wies auf den Umstand hin, dass sich viele Eltern nach der Geburt eines an einer chronisch seltenen Erkrankung leidenden Kindes trennten und plädierte für mehr Peer-to-Peer Beratung unter betroffenen Eltern, um Familien zu stabilisieren. Der Wert eines Menschen sollte nicht an dessen Perfektion festgemacht werden. „Nicht die Wunderkinder haben meinen Respekt, sondern die Wunderfamilien, die ihre schwer kranken Kinder rund um die Uhr unterstützen.“ Es ginge darum, das Lebenswerte in den Fokus zu nehmen, so wie im Dialog zwischen Snoopy und Charlie Brown. „Eines Tages werden wir sterben.“ „Aber an allen anderen Tagen nicht.“ Jenseits dieser Betrachtungen sieht Hirschhausen als größten Elefanten im Raum die Überhitzung unseres Klimas. Wir seien gerade dabei, uns als Menschheit abzuschaffen. Daher unterstütze er den globalen Klimastreik der Schüler am 15. März 2019.

Musikalisch brillant umrahmt wurde die Preisverleihung durch die niederländische Jazzsängerin Mira Thompson und ihren Pianisten Thijmen Schoute. Ulrike Köhler hatte die Botschafterin der Glasknochenkrankheit-NGO Care4BrittleBones im vergangenen Jahr bei der Verleihung der HanseMerkur Preise für Kinderschutz gehört und sich für die Festveranstaltung in Berlin gewünscht. Die Musikerin hatte drei Stücke mit in die Hauptstadt gebracht, davon zwei Eigenkompositionen von ihrer ersten EP (reduzierte CD mit 5 Tracks) mit dem Titel „Festina Lente“ („Eile mit Weile“), die Ende März 2019 in Holland erscheint. Als Mira zum Abschluss „Short People“ von Randy Newman interpretierte, sagte sie keck: „This song fits me well. I can sing that, you can not.”

Eva Luise Köhler übergibt Forschungspreis 2019 an Prof. Dr. Björn Schumacher
Foto: Andrea Katheder
Preisträger-Urkunde
Aus dem Forschungsprojekt: Zwei neunjährige Jungen, links Mondscheinkind, rechts kindlicher Greis
Stifterin Eva Luise Köhler im Gespräch mit Moderator
Foto: Andrea Katheder
Moderator Heinz-Gerhard Wilkens
Foto: Andrea Katheder
Mira Thompsons neue EP: Festina Lente
Dr. Eckart von Hirschhausen bei seinem Impulsvortrag
Foto: Andrea Katheder

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